07 mayo 2026/
La Atresia de Vías Biliares (AVB) es la causa de insuficiencia hepática más frecuente en la infancia que puede evitarse si se diagnostica y se trata antes de los 2 meses de vida, evitando la muerte que ocurre alrededor de los 2 años de edad por insuficiencia hepática.
Epidemiología: La enfermedad afecta de 1:10,000 a 1:18,000 recién nacidos a nivel mundial.
Etiología: La AVB es una enfermedad de origen desconocido caracterizada por una obliteración fibrosa progresiva del árbol biliar extrahepático que obstruye la excreción de bilis hacia el intestino.
Cuadro clínico: Se manifiesta clínicamente en el periodo neonatal con ictericia, (coloración amarillenta de piel y conjuntivas), evacuaciones pálidas (acolia o hipocolia) , hígado duro y crecido; en niños que aparentemente se encuentran en buen estado de salud.
El diagnóstico después de los primeros dos meses de vida debido a la retención de bilis ocasiona inflamación y fibrosis progresiva que lleva a la cirrosis, insuficiencia hepática y muerte.
Diagnóstico: La detección temprana se realiza del 7° al 30° día de vida mediante la tarjeta colorimétrica que se encuentra dentro de la Cartilla Nacional de Salud.
A los casos con resultado anormal en esta detección (1, 2 o 3) se les solicita bilirrubina directa (BD) en sangre periférica; si la BD es mayor a 2 mg/dl, el caso se considera sospechoso.
El siguiente estudio que debe realizarse es el ultrasonido de hígado y vías biliares para verificar si existe vesícula y vía biliar normal.
Si la longitud de la vesícula biliar es menor a 15 mm, se deberá realizar el estudio de confirmación para verificar la excreción de bilis hacia el intestino mediante: la colocación de una sonda en el duodeno, y/o gammagrama de excreción biliar o colangiografía (retrógrada endoscópica) o durante la exploración quirúrgica.
Tratamiento:
El tratamiento de la AVB es restablecer el flujo biliar mediante cirugía en donde se coloca un asa de intestino directamente a la vía de salida biliar en el hígado antes de los 2 meses de edad (Cirugía de Kasai o portoenteroanastomosis).
El tratamiento médico está encaminado a mejorar el estado nutricional (con formula que contenga triglicéridos de cadena media y con vitaminas liposolubles A, C, D, K y E); mejorar la solubilidad de las sales biliares con la administración de acido ursodeoxicólico a dosis de 8 a 15 mg/kg/día y tratar las complicaciones que dejó la retención biliar a nivel hepático. Menores de 2 meses de Edad. SEDENA 543-13
Procedimiento para la detección y envió a tratamiento:
• El personal capacitado que interviene en el proceso de la detección mediante la tarjeta colorimétrica, deberá instruir a la madre o tutor de la adecuada interpretación de la tarjeta e indicar el sitio al que debe acudir en caso de sospecha.
• La detección oportuna la realizara la madre o tutor del menor mediante la tarjeta colorimétrica, entre el 7° y 30°dia de vida.
• Los recién nacidos con detección anormal (números 1, 2 o 3) de la tarjeta colorimétrica, deberán ser llevados a su clínica en donde se solicitara la determinación de bilirrubina directa en suero.
• Los casos con bilirrubina directa mayor de 2 mg/dl, se enviarán urgentemente a segundo nivel de atención.
• En Hospital de segundo nivel se debe realizar ultrasonido de vías biliares (US), con un ayuno pertinente (12 horas)
Ante una valoración por US de la vía biliar ausente o menor a 15 mm, se enviará a tercer nivel para verificar permeabilidad de la vía biliar (gammagrama o colangiografia, prueba de la sonda), en caso de no corroborarse flujo biliar, se programara cirugía.
• El diagnostico definitivo deberá realizarse antes de los 45 días de vida.
• El tratamiento quirúrgico en los casos confirmados debe ser antes de los 45 días de vida.
